Demenca je eden največjih zdravstvenih izzivov 21. stoletja. Ocenjujejo, da je obolelih 50 milijonov ljudi na svetu, število pa se bo zaradi daljšanja življenjske dobe in boljše prepoznave do leta 2050 potrojilo. Natančnih podatkov, koliko ljudi v Sloveniji ima demenco, nimamo, iz evropskih statistik pa sklepamo, da jih je okrog 35 tisoč. Pojavnost demence se vztrajno viša s starostjo. Pred 65. letom ima demenco le 0,1 % ljudi, med 65. in 69. letom 2 %, po 80. letu pa že 20 %. Nekatere vrste demence, kot sta frontotemporalna ali družinska oblika Alzheimerjeve demence, se lahko pojavijo že v srednjih letih. Za demenco pogosteje obolevajo ženske, verjetno zato, ker dlje živijo. Demenca pa ne prizadene le bolnikov, ampak tudi njihove skrbnike, pri katerih se pogosto pojavljajo izgorelost in depresija. Neposredni in posredni stroški te bolezni so enormni in se bodo v prihodnosti le še povečevali.
KAJ JE DEMENCA?
Demenca je klinični sindrom (skupek simptomov in znakov), za katerega je značilen napredujoč upad kognitivnih (miselnih) sposobnosti in/ali vedenja, zaradi česar ima obolela oseba pomembne težave pri opravljanju dnevnih aktivnosti kot so prehranjevanje in priprava obrokov, oblačenje, osebna higiena, vožnja avtomobila, jemanje zdravil, urejanje financ, nakupovanje in uporaba naprav. Veliko različnih bolezni in bolezenskih procesov lahko povzroči demenco, ki se zato lahko kaže na različne načine. Skupno vsem oblikam demence je, da obolela oseba izgublja sposobnost načrtovanja, presoje, govora, spomina, izvajanja veščin, prepoznave in časovne ter prostorske orientacije. Niso pa pri vseh vrstah demenc vse kognitivne domene prizadete v enaki meri in v enakem sosledju. Pri Alzheimerjevi demenci, ki je daleč najpogostejša vrsta demence, je v ospredju motnja kratkoročnega spomina, kar za ostale demence ni značilno. Zelo pogoste so tudi vedenjske in čustvene spremembe, npr. depresija, anksioznost, agresivno vedenje, halucinacije in blodnje. Pogosto so ti simptomi za bolnika, pa tudi za svojce najbolj obremenjujoči, pri nekaterih vrstah demence, kot je frontotemporalna, pa so celo v ospredju klinične slike.
KAJ POVZROČA DEMENCO?
V 90 % primerov je vzrok za demenco nevrodegenerativni proces, pri katerem se v določenih predelih možganov odlagajo bolezenske beljakovine, kar vodi v postopen in nezadržen propad možganskih celic. Obstaja več vrst teh demenc, klinična slika pa je odvisna od tega, katera bolezenska beljakovina se odlaga in kateri predel možganov je zaradi tega prej in bolj prizadet. V skupino nevrodegenerativnih demenc spadajo Alzheimerjeva demenca, frontotemporalna demenca in demenca z Lewyjevimi telesci. Zanje velja, da niso ozdravljive.
Razvoj demence pa je lahko tudi posledica nenadnega dogodka, kot je možganska kap ali pa rasti tumorja v predelu možganov, ki je odgovoren za miselne funkcije. Pogoste so mešane demence, kjer gre hkrati za več procesov.
V okrog 10 % primerov je lahko demenca, če se odkrije pravočasno, tudi ozdravljiva, kot npr. pri pomanjkanju vitamina B1 in B12, motnji v delovanju ščitnice, okužbah in vnetnih boleznih možganov. Vzrok so lahko tudi določena zdravila, droge in alkohol, obstruktivna motnja dihanja v spanju, kronični subduralni hematom (krvavitev med lobanjo in možgani - pri ljudeh, ki prejemajo zdravila za redčenje krvi, lahko do tega pride že po nepomembni poškodbi glave) in normotenzivni hidrocefalus (bolezen starejših, kjer prihaja do zastajanja možganske tekočine v možganskih prekatih).
ALI JE POZABLJIVOST VEDNO ZNAK DEMENCE?
Demenca ni starostna pozabljivost, ampak huda možganska bolezen. V starosti je pričakovano, da postaneta zaznavanje in miselni tok počasnejša, delovni spomin (sposobnost hkratne obdelave več informacij) ožji, pogosto gre kakšna beseda ali ime težje z jezika, vendar sposobnost tvorjenja novih spominov ni motena. Včasih so lahko zaznane težave s spominom samo odraz osebnostnih značilnosti, preobremenjenosti, žalovanja ali depresije. 40 % starejših od 65 let občuti upadanje spominskih sposobnosti, vendar velika večina med njimi ob tem povsem normalno funkcionira v svojem okolju, pa tudi svojci njihovih težav ne zaznajo. Strokovno temu pravimo subjektivna kognitivna motnja; če je pritožb še nekoliko več in jih tudi objektivno zaznamo na formalnih testih, pa blaga kognitivna motnja. Ni nujno, da bo blaga kognitivna motnja napredovala v demenco, verjetnost pa je nekoliko večja.
KAKO SE DEMENCA KAŽE?
Zgodnji znaki Alzheimerjeve demence so pozabljanje nedavnih dogodkov, pogovorov, ponavljajoča se vprašanja, zalaganje predmetov, slaba časovna in prostorska orientacija. Slednja se pogosto prvič razkrije v neznanem okolju, npr. na dopustu. Eden prvih znakov je tudi težko sledenje pogovorom v hrupnem okolju. Hitro se lahko pojavi izguba interesa do prej zelo ljube prostočasne dejavnosti, npr. branja. Pogoste so težave s poimenovanjem predmetov, imen, uporabo gospodinjskih in drugih tehničnih naprav, denarja ter pri vožnji avta. Bolniki se teh težav v začetku večinoma zavedajo, počutijo se osramočene in tesnobne, umikajo se iz družbe, postajajo pasivni. Neredko pa bolniki z zgodnjo Alzheimerjevo demenco svoje težave zanikajo ali minimalizirajo.
Za demenco z Lewyjevimi telesci so značilni zgodnja izguba sposobnosti načrtovanja, težave s koncentracijo in vidom, prividi, žive sanje z nočnim kričanjem ali celo padanjem s postelje, nihajoč potek med dnevom ali iz dneva v dan, nepojasnjeni kolapsi in epizode neodzivnosti, relativno pozno tudi motnja gibanja, podobna Parkinsonovi bolezni.
Pri demenci, ki je posledica kopičenja številnih drobnih kapi, so prvi znaki upočasnjenost, nezainteresiranost, depresija, kasneje pa nestabilna hoja, uhajanje vode in težave s požiranjem.
Frontotemporalna demenca je najpogostejša nevrodegenerativna demenca v srednjih letih, njena najpogostejša različica pa povzroči spremembo vedenja in osebnosti, ki prej empatične, skrbne in olikane ljudi spremeni v brezbrižne, zanemarjene in vulgarne. Spominske funkcije ostanejo dolgo ohranjene. Včasih je prvi znak sprememba govora, ki lahko postane obotavljajoč, jecljajoč, skop, s spremenjenimi ali napačnimi besedami, v ospredju je lahko nerazumevanje pomena besed in izguba besednega zaklada.
Z napredovanjem demence se veča odvisnost bolnikov od pomoči svojcev. Potek je odvisen od vrste demence, pa tudi drugih dejavnikov, kot so starost ob pojavu in spremljajoče bolezni, in je tudi znotraj posamezne vrste demence različen.
KATERI SO DEJAVNIKI TVEGANJA ZA DEMENCO?
V ugledni medicinski reviji Lancet so leta 2020 objavili pregledni članek, v katerem so bila z dokazi podprta priporočila glede dejavnikov tveganja za razvoj demence in preventivni ukrepi. Poudarili so, da demenca ni neizbežna posledica staranja, ampak jo je mogoče z vplivanjem na dejavnike tveganja, povezane z določenimi boleznimi in razvadami, preprečiti ali vsaj odložiti njen pojav. Dejavniki, na katere ne moremo vplivati, so starost, spol in genetska nagnjenost. Ostali dejavniki, na katere lahko vplivamo, so najbolj raziskani v primeru Alzheimerjeve demence in predstavljajo okrog 40 % vseh. To so nižja stopnja izobrazbe, slab sluh, visok krvni tlak, debelost, kajenje, čezmerno uživanje alkohola, depresija, telesna neaktivnost, socialna izolacija, sladkorna bolezen, poškodba glave in onesnažen zrak.
Preventiva demence se prične že v otroštvu in mladosti s formalnim šolanjem in nadaljuje vse življenje z vedoželjnostjo in pridobivanjem različnih znanj. Več raziskav je potrdilo koristnost učenja tujih jezikov, zanimanja za glasbo in igranja glasbenih instrumentov, nudenja nerutinskih izzivov možganom z novimi hobiji, potovanji in stimulativnimi debatami. Zelo pomembno je redno branje, tudi igranje družabnih iger (npr. šah, namizne ali računalniške igre, križanke, sudoku). Pri ljudeh z višjo stopnjo izobrazbe, ki opravljajo intelektualno zahtevnejše poklice in imajo raznovrstne prostočasne aktivnosti, je 50 % manjša verjetnost, da bodo v starosti zboleli za demenco. Priporoča se raznolika mediteranska prehrana. Zaščitni vpliv rednega uživanja majhnih količin alkohola nikoli ni bil dokazan, vsekakor pa je poznan škodljiv učinek prekomernega uživanja alkohola. Izjemno pomembno je, da že v srednjih letih ne kadimo, zdravimo visok krvni tlak, vzdržujemo normalno telesno težo in da ostanemo redno telesno aktivni še v visoki starosti. Pomembna je tudi družabnost. Ne preseneča, da se je za najbolj učinkovito športno aktivnost v preventivi demence izkazal ples, pred pohodništvom in plavanjem. Vsekakor pa je vsaka telesna aktivnost boljša kot nobena. Zelo pomembna je korekcija pešajočega vida in sluha. Če povzamemo: skrb za zdrave možgane v starosti se začne v mladosti z zdravim načinom življenja in redno ter čim bolj raznoliko miselno aktivnostjo, ključno obdobje pa so srednja leta.
KAKO DO DIAGNOZE?
Za postavitev diagnoze je najbolj pomemben pogovor z bolnikom in bližnjim svojcem. Pogosto so svojci tisti, ki prvi opazijo spremembe, ki jih sam bolnik lahko zanika. Pomembne so spremljajoče in pretekle bolezni, razvade, predvsem pri mlajših ljudeh tudi pojavljanje demence in drugih nevroloških ali psihiatričnih bolezni v družini. Mnoga zdravila kvarno vplivajo na miselne sposobnosti, predvsem je škodljiva dolgoletna redna uporaba pomirjeval in uspaval. Že izbrani zdravnik ponavadi opravi osnovne presejalne teste miselnih funkcij in razpoloženja ter opravi pregled krvi za izključitev slabokrvnosti, jetrne ali ledvične okvare, elektrolitskih motenj, pomanjkanja ščitničnih hormonov, vitamina B12 in folne kisline. Bolnika lahko že sam napoti na CT ali MR slikanje možganov, vsekakor pa na pregled k specialistu za demenco, nevrologu ali psihiatru.
Nevrolog poleg splošnega nevrološkega pregleda opravi bolj usmerjeno testiranje kognitivnih funkcij. Tako ugotovi, ali gre za demenco, in če to potrdi, kakšne stopnje je (blaga, zmerna ali huda). V veliki večini primerov že osnovni nabor preiskav odkrije vzrok demence, v primeru netipičnih znakov, kot so hiter začetek in slabšanje, nižja starost in določene najdbe pri nevrološkem pregledu, pa so potrebne dodatne preiskave, kot so EEG, lumbalna punkcija z namenom analize možganske tekočine in naprednejša slikanja možganov s PET CT ali SPECT. Pogosto je potrebna natančnejša, standardizirana ocena kognitivnih funkcij s pregledom pri kliničnem psihologu. Pri mlajših bolnikih in tistih, kjer obstaja jasen podatek o več ožjih sorodnikih z demenco, je smiselno tudi genetsko testiranje.
Čeprav za veliko večino vrst demenc velja, da so napredujoče in neozdravljive, pa je čimprejšnja potrditev diagnoze in določitev podvrste demence zelo pomembna. Namreč, 10 % demenc ni nevrodegenerativnih in jih lahko učinkovito zdravimo. Zgodnja diagnostika je pomembna tudi zato, da se preneha z nepotrebnim in obremenjujočim ponavljanjem preiskav, bolnik in svojci pa lahko v skladu s prognozo načrtujejo svoje prihodnje življenje. Ko bodo na voljo zdravila, ki bodo lahko pozdravila tudi Alzheimerjevo in druge nevrodegenerativne demence, bo hitra in natančna postavitev diagnoze ključna, saj predvidevamo, da bo zdravljenje možno le v zgodnji fazi.
ZDRAVLJENJE DEMENCE
Nevrodegenerativne demence so trenutno še vedno neozdravljive. Za simptomatsko zdravljenje Alzheimerjeve in mešane demence so registrirane štiri zdravilne učinkovine, t.i. antidementivi, tri za zgodnjo do zmerno in eno za zmerno do napredovalo obliko. Delujejo tako, da vplivajo na koncentracijo živčnih prenašalcev acetilholina in glutamata v možganih ter s tem pri deležu bolnikov prehodno izboljšajo ali stabilizirajo simptome demence. Bolniki in njihovi svojci opazijo izboljšanje miselnih funkcij, lažje opravljanje dnevnih aktivnosti, boljšo motivacijo in sporazumevanje, izboljšajo se lahko tudi moteči vedenjski simptomi. Tudi opažanje, da je stanje dlje časa enako, kaže, da zdravilo pomaga. Nekatera od teh zdravil se uporabljajo tudi pri zdravljenju demence z Lewyjevimi telesci in demence v poteku Parkinsonove bolezni.
Žal se nobeno izmed zdravil, ki so registrirana za zdravljenje zgodnje Alzheimerjeve demence, ni izkazalo za učinkovito v preventivi - da bi torej jemanje teh zdravil pri ljudeh z blagimi spominskimi težavami preprečilo ali odložilo pojav demence. Prav tako so bili do sedaj negativni izidi večine študij, ki so raziskovale morebiten ugoden učinek vitaminov E, C in B ter omega-3 in ostalih polinenasičenih maščobnih kislin v obliki prehranskih dodatkov. Dokazan pa je bil pozitiven učinek redne in čim bolj raznolike psihofizične in socialne aktivnosti, primerljivo z zdravili iz skupine antidementivov. Zelo pomembno je izobraževanje svojcev in negovalcev s pomočjo predavanj, delavnic in društev (npr. Spominčica). Medikamentozno in nemedikamentozno zdravljenje se morata vedno dopolnjevati. Pri motečih vedenjskih simptomih je slednje še posebej pomembno. Svetuje se umirjeno, poznano okolje, prepoznava sprožilcev psihičnega poslabšanja, skrb za orientacijo v prostoru z označbami, osvetljevanje prostorov, strukturirana aktivnost čez dan, muziko- in aromaterapija ter pravilen način komunikacije in hranjenja. Predpis ustreznih psihiatričnih zdravil mora biti strogo premišljen, z uporabo najnižjih učinkovitih odmerkov najkrajši možni čas.
NOVO ZDRAVILO ZA ALZHEIMERJEVO DEMENCO?
V ZDA je bilo junija 2021 odobreno novo zdravilo za zdravljenje zgodnjih oblik Alzheimerjeve bolezni, učinkovina aducanumab. Gre za globalno prvo odobreno zdravilo za demenco po 18 letih in prvo v zgodovini, ki vpliva na sam bolezenski proces in naj bi demenco dejansko pozdravilo. Registracija tega zdravila je v strokovnih krogih sprožila veliko polemik. Zdravilo namreč res zmanjšuje odlaganje beljakovine amiloida v možganih (proces, ki dokazano okvari živčne celice in vodi v njihov propad), vendar študije (še) niso potrdile, da se to odrazi tudi v klinični učinkovitosti. Poleg tega je zdravljenje lahko povezano z resnimi tveganji, kot so možganska oteklina in krvavitve. Evropska agencija za zdravila je decembra 2021 odločila, da aducanumaba ne bo odobrila, v začetku aprila 2022 pa so tudi v ZDA uporabo omejili in lahko odslej poteka le v sklopu nadaljevanja kliničnih študij.
Kljub razočaranju pa je to odkritje v strokovno in laično javnost znova vneslo optimizem in upanje, da bo ena izmed številnih kliničnih raziskav v prihodnjih letih (trenutno je v procesu raziskav preko 100 različnih učinkovin) prinesla težko pričakovano, učinkovito in varno zdravilo za Alzheimerjevo demenco.
